地中海贫血诊断治疗
收藏对于地中海贫血的诊断和治疗,我们根据现在的情况总结了并分成三方面讲述。
1、诊断依据
(1)、重型患者多有贫血、黄疸、肝脾肿大和发育障碍;
(2)、不同程度的贫血,呈小细胞低色素性,红细胞渗透脆性减低,血片中可见红细胞大小不均,有靶形红细胞,包涵体生成试验阳性;
(3)、血红蛋白电泳;
(4)、家族调查。
2、治疗原则:
(1)、轻型。无症状者不必治疗;
(2)、重型或有溶血危象者常常需要输血,对于重型β地贫,早期、定期输血有助于儿童发育,经常输血可以引起继发性血色病,应该给予铁螯合剂,促进铁的排出;
(3)、脾大者可考虑脾切除;
(4)、溶血危象时,可试用糖皮质激素;
(5)、防止并发症;
(6)、有条件者可试用异体骨髓移植或异体干细胞移植。
3、用药原则:正确地对症及支持治疗对维持和延长生命非常重要。有条件者可试用异基因骨髓或外周血干细胞移植,使用铁螯合剂时,同时给维生素C有促进铁排泄的作用,但大量使用维生素C会增加铁对心脏的毒性作用,应慎用。
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