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血友病的检查

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筛选试验:血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常,凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长,血清凝血酶原时间缩短。

定性实验:凝血活酶生成试验及纠正实验,简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义:能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

在临床上还能多的血液疾病和血友病有着相似的症状,大家要加以区别。比如说应与血管性假性血友病鉴别,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或减低引起,而Ⅷ:C活性减低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色体显性遗传即男、女都可以得病,父母都可遗传。临床主要表现为粘膜、皮下出血,和少数关节、肌肉出血,但一般无关节畸形,出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者减低,可助诊断和鉴别诊断。

血友病的原因多是遗传所致,变异型血管性假性血友病可呈常染色体隐性遗传,父母亲可无临床表现,无遗传史,出血症状较严重,出血时间,ⅧR:RCOF一至数项正常,但ⅧR:Ag交叉免疫电泳异常,可助鉴别。

血友病以A型较为常见,出血症状是本病的主要表现,对于这种患者,医学上尚无较好的治疗方法,只能以输血为主。

网友问答

突然检查出糖尿病,请问该怎么控糖,医生推荐的鱼跃血糖仪好用吗?

"我的医生也是推荐的鱼跃血糖仪,我自己用下来真的感觉很不错,可以试试。我用的鱼跃660测的很准而且痛感很低;鱼跃作为医疗器械大厂,产品质量也有保障。 我是去年年初查出糖尿病,然后控糖基本就成了生活的主旋律。从刚开始的茫然无措到后来经过认真控糖,血糖基本稳定,总结下来有三个要点。第一个是监测血糖,提醒下新晋糖友,在挑选血糖仪时,真的要选一个针头小的。我一直用的鱼跃血糖仪660是33G低痛针头,对怕痛的朋友很友好,省得刚开始控糖就败倒在扎手很疼这个问题上。第二是要制定食谱,我是在鱼跃血糖仪的辅助下,制定适合自己的降糖食谱,多吃蔬菜、粗粮、谷物类食物,而且要保证每餐实施到位,基本坚持一个月就有明显改善。三是要多运动,运动是一个老生常谈的问题了,重点是要坚持,多尝试不一样的运动,然后选择自己能坚持下来的!这三点到位了,控糖效果肯定理想。"

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如何避免孩子得血友病?

血友病很大一部分是家族史,所以尽快带孩子做一次基因检测,全方位了解孩子的患病和发病概率,早发现早治疗

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血友病都会进行哪些医治过程?孩子检查得了血友病了。想问下血友病可能会有什么并发症啊?

血友病治疗的同时定期要进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。血友病患儿需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症,关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗。患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练。

李洁玲医生   

根据哪些症状可以给血友病分类呢?一般血友病有哪些种类?我国血友病哪个类型的患儿比较多?

我国统计以重型患儿居多,考虑原因与部分轻型患儿未得到诊断有关。如发现患儿有异常的淤斑增多、黏膜出血、手术或外伤后过度出血、延迟出血、不寻常的血肿、无确定病因的关节肿痛等,应考虑出血性疾病的可能。血友病按照凝血因子活性不同,分为轻型、中间型、重型3型。血友病:凝血因子活性小于1%为重型;在1%和5%之间为中间型;大于5%,小于40%为轻型。理论上,血友病轻型、中间型、重型血友病患儿分布大致各占1/3。

李洁玲医生   

想问下血友病可能会有什么并发症啊?孩子检查得了血友病了。严重的血友病在医院会进行哪些治疗呢?

血友病患儿需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症,关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗。患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练。血友病治疗的同时定期要进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。

李洁玲医生   

想问下血友病可能会有什么并发症啊?血友病都会进行哪些医治过程?孩子检查得了血友病了。

血友病患儿需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。血友病治疗的同时定期要进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗。

李洁玲医生   

着急!!小孩不到3岁,检查得了血友病,想问下可能会有什么并发症啊?

血友病关节病变是血友病患儿常见和严重的并发症,关节受损和残疾发生时间取决于关节出血的严重程度和治疗方式。为保护关节和避免致残,需要立即开始有效的三级预防治疗和多学科治疗:患儿应当在保证一定凝血因子谷浓度的前提下,进行正规的物理治疗和康复训练,治疗同时定期进行评估,如关节结构评估,即磁共振成像(MRI)或X线,每3个月至半年随访1次超声检查,以及功能评估。还需要根据病情开展滑膜切除、骨关节矫形治疗;为减轻疼痛可适当应用镇痛剂。

何丽雅主任   

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