地中海贫血根治

2013-12-06 12:27:23出处:PCbaby作者:佚名

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  地中海贫血是一种溶血性贫血,一般来说都是一种比较难根治或者是不可以治愈的疾病,很多人都认为这种疾病不可以治愈,但最近有的研究说可以很好的治疗这种疾病,究竟地中海贫血根治吗?

地中海贫血根治

  严格来讲,现在的技术无法达到完全治愈。重度地贫患者可以通过干细胞移植(如果成功)完全摆脱对输血的依赖,但还是会将问题基因传给下一代。中度和轻度地贫患者一般不考虑此治疗,所以无法根治。将来基因疗法的疗效和安全性得到认可,应用于临床时,才可能根治地贫。

  不少患儿初诊时已脸色暗黄、铁青,这就是没有及时除铁的后果,由于长期的输血会造成血红蛋白所含的大量的铁沉积在人体的各个器官,而当过多的铁长期沉着于心肌以及肝、胰腺、脑垂体时,就会引发脏器损害,严重者可导致心力衰竭或肝硬化。

  贫血、铁沉积造成心肌损害是导致患儿死亡的重要原因之一。

  但是对地贫患儿进行除铁输血等手段,只要坚持,患儿都能较好地控制病情。所以说其实地中海贫血是可以根治的,但最重要的还是要看家人和自己的意志,只要懂得配合医生的治疗,根治的机会是很大的。

  掌握以下输血除铁原则对于控制孩子的病情非常关键:高量输血,必须维持孩子的血红蛋白在100克以上,每四周进行一次输血;逐量除铁,目前绝大多数患儿对除铁剂的使用都不够量,无论是口服还是针剂,都应根据公斤体重核算除铁剂量。

  如果出现过敏反应或是不舒服、关节痛、白细胞降低、转氨酶升高等现象,应报告医生,或停用一段时间;如果患儿在5岁以内除铁够量,则脸形、皮肤以及脏器等都不会发生太大变化和伤害。

地中海贫血的预防

  地中海贫血是一种比较难治疗的疾病,很多患者最终都是会不治而死,虽然这种疾病很难治疗,但是确实可以预防的,只要积极开展优生优育工作,以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。

  婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。

  推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛,羊水细胞或脐血,获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。

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