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先天性髋关节脱位的病因

小儿髋关节脱位是比较常见的先天性畸形之一,特点是婴儿在出生时,多数为部分或少数全部股骨头脱出髋臼。病变累及髋臼、股骨头、关节囊和髋关节周围的韧带和肌肉。本病有两种类型,即典型性先天性髋关节脱位和畸胎性髋关节脱位。

1、典型性先天性髋关节脱位

典型性先天性髋关节脱位可有不同程度的病理改变,轻者仅为髋关节松弛、不稳,重者有半脱位或完全脱位。

2、畸胎性髋关节脱位

这种类型极少见,为胚胎器官生长时的畸形性疾病,常合并其他部位畸形如先天性、多发性关节挛缩症,先天性脊椎半椎体畸形等。

小儿髋关节脱位以后脱位多见,出生时即存在,女多于男,约6:1,左侧比右侧多一倍,双侧者较少,主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常,导致关节松弛,半脱位或脱位,此外,胎儿在子宫内位置不正常,髋关节过度屈曲,也易致本病。在本病中,遗传因素也较明显,可能是一种单基因或多基因的遗传性疾病。

另外,原发性髓白发育不良及关节囊、韧带松弛因素,女性腺激素的不平衡,环境因素及产后因素等,都有可能与先天性髋关节脱位的出现有关,但直至目前仍难以明确这些因素之间的因果关系。

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先天性髋关节脱位的症状

1、初生至一岁患儿的临床表现

症状并不明显,此时患儿还没有开始行走,往往难以引起家长和医务人员的注意,但如果发现有下列体征者,应引起密切注意并高度怀疑有先天性髋关节脱位的可能。

(1)一侧下肢活动少,蹬踩力量低于另一侧。

(2)双侧大腿内侧皮肤绞折不对称,患侧皮纹较健侧深陷。

(3)在为患儿更换尿布或洗澡时,在髋关节部位可闻弹响声。

(4)下肢伸直位或屈髋位,髋关节外屉受限。Ortolani试验及Barlow征阳性。检查方法为检查者双手握住患儿双下肢,拇指放在大腿内侧,其他手指放在股骨大粗隆处。首先要保持双髓、膝关节屈曲90°,然后轻轻外展双髋关节,并用手指向前方推顶股骨大粗隆,此时,检查者可感到股骨头滑入髓日内时的弹动声音,即为Ortolani试验阳性。

Barlow征与Ortotani试验操作相反,检查者被动使双髋关节内收且用拇指向后方推压股骨大粗隆,此时检查者可感到另一个弹动声音,说明股骨头从髋臼中滑出去,即为Barlow征阳性。这二项体征是在一次检查中同时完成的,并且要反复做几次。在操作时,动作要求轻柔,切勿强力推压,最好是在患儿熟睡时进行。

这二项体征,在新生儿期最为可靠典型,因为刚出生的罂儿肌张力较低,易引出这项体征。当年龄大时,患儿肌张力已增强,在检查时肌肉下能松弛,很难引出典型体征。因此,上述体征只适应新生儿期的检查,超过8个月者即使检查阴性也不能排除先天性髋关节脱位。

(5)Albo征

双髋、双膝关节各屈曲90°,两腿并拢,双足跟对齐,患侧膝平面低于健侧。

(6)X线片所见

这一年龄组的患儿,特别是新生儿的髋关节尚未完全骨化,软骨成分较多。因此。在髋关节的X线片卜,不能全部反映出髋臼与股骨头之间的关系,在确定是否有髋关节脱位时应注意测量下述变化。

1)髋臼指数(也称髋臼角),如大于 30°应怀疑有先天性髋关节脱位或髋臼发育不良。测量方法:在双髋关节平位X线片上,通过双侧髋臼Y”形软骨顶点画一直线并加以延长,再从Y”形软骨顶点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一直线,此线与骨盆水干线的来角即为髋臼角或髋臼指数,正常应小于30°。

2)测量股臂近端干骺端中点与骨盆水干线(H线)及髋臼底的距离(0线)。在这一年龄组,正常者H线不超过1cm,0线不超过12cm。

3)Perkin方格,正常髋关节,股骨上端干骺端的鸟嘴状突起应在内下象限内。

4)Shenton线中断:沿闭孔上缘划线并向外侧延伸与股骨颈下缘相连,正常髋关节呈一连续性弧线,如该线中断随明股骨头上移。

2、行走之后的儿童先天性髋脱位的临床表现

(1)步态跛(单侧髋脱位)或擂摆,即所谓鸭步”(双侧髋脱位)。

(2)臀部扁而宽,股骨大粗隆突出,如为双侧脱位,表现为会阴部增宽,臀部后耸,腰前突增大,腰部突出。

(3)触诊可见脱位侧股三角空虚而凹陷,股动脉搏动减弱,髋关节外展受限,内收肌紧张。

(4)检查者一只手放在患侧股骨上端大粗隆处,另一手被动旋转患侧,可以感到脱位的股骨头滑动。

(5)Allis征及望远镜(Telescoping)阳性。

(6)(Trendelenburg)征阳性,患儿用脱臼侧单腿站立,对侧骨盆下降,因髓外展肌力量较弱,而正常侧单腿站立时,对侧骨盆保持稍抬高位,即阴性。

(7)绝大多数患儿没有髋部痛症状,只是主诉髋部疲劳无力,随着患者年龄的增加,有一部分患儿主诉髋部和下腰部疼痛。患侧肢体轻度肌肉萎缩,骨盆倾斜,脊柱侧弯。

(8)X线片所见

股骨头脱出髋臼,根据脱位股骨头与髋臼关系,可分为臼上方脱位及臼后上方脱位。前者一般在髋臼上方髂骨上形成继发骨性凹陷,称为假髋臼”,后者则不明显。根据股骨上移高度不同可分为高、中、低或I、Ⅱ、Ⅲ度脱位。髋臼指数(髋臼角)大于30°,股骨颈干角大于135°。骨性髋臼上半部失去正常的弧形(拱形)结构,变为斜坡状,股骨头骨骺发育落后于健侧,坐耻骨弓联结慢于健侧。

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先天性髋关节脱位的检查

小儿髋关节脱位,又称先天性髋关节脱位,出生时就已形成。主要原因是母亲在怀孕2~3个月时,正逢胎儿髋关节形成时期,因孕妈妈的感冒、发烧或其他疾病导致胎儿生长停顿了一下,关节未正常发育,就出现了脱位。该病男女比例约为1:5,女孩儿出生时,年轻的爸爸妈妈必须注意检查一下。

有一个简单的检查方法:宝宝躺着,将她的双髋朝两边展开(膝盖呈直角,大腿与身体垂直)。如果宝宝的双腿硬硬的,不能展开,基本可肯定是此病;如果宝宝两条大腿的条纹不对称、腿有长短,也往往是此病。但由于有些轻度脱位、半脱位的很难靠手法检查确诊,而且宝宝腿上脂肪多、腿的长短也较难明确。因此,6个月以下的婴儿可做超声波检查确诊。要注意的是,由于6个月以内的婴儿骨骼未钙化、骨化中心尚未出现,拍X光片只有一片空白,因此不要让宝宝白白遭受X光的伤害。10个月以上的宝宝可用X光确诊。

先天性髋关节脱位的早期诊断、早期治疗,非常重要。3~6个月的宝宝诊断明确后,可用专用吊带固定,3个月后95%以上可治愈,这种治疗方法不损伤关节、并发症少。1岁左右、开始走路的宝宝,则需要先将脱位的关节整复,然后上3个月的蛙式石膏,再用蛙式支架固定9~12个月,才能恢复正常。2岁以上的孩子则要动手术、再上石膏。4~7岁的孩子必须通过手术才能痊愈。做同样的手术,宝宝年龄越小,效果越好;年龄越大,手术创伤越大且效果越差。

如果髋关节脱位不予治疗,就会导致腿部残疾,走路瘸腿,长大后腿部不能受力,走路时就会感觉酸痛难忍。

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先天性髋关节脱位的治疗

本病的治疗原则是尽早诊断,及时治疗。出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断,应立即开始治疗,可望获得一个功能接近正常的髋关节。治疗开始时的年龄越大,效果越差。

一、保守治疗

1、手法复位和各种夹板、石膏固定:手法复位后,对年龄在1岁以下的患者可应用各种可调式夹板或支具固定;而对1岁以上的患者,由于年龄较大,复位易活动且力量较大,造成夹板与支具不稳而发生脱位,需用石膏固定2~3个月后再改用夹板或支具固定。若可实现手法复位,为防止股骨头缺血性坏死的发生,一般要采用以下各种措施加以预防。

首先,要进行复位前牵引,以克服髋关节周围软组织挛缩,使肌肉松弛,以减轻复位后头臼间的压力。通常行悬吊皮牵引,对年龄2~3岁的Ⅲ度脱位者亦可选用骨牵引,一般牵引2~3周。

其次,切断内收肌。旋股内动脉走行于内收肌与髂腰肌之间,当处于蛙式位时,此动脉受压而影响股骨头血供,因此切断内收肌不仅可克服内收肌挛缩,对防止股骨头坏死也有一定作用。

第三是在全身麻醉下轻柔手法操作。全身麻醉后肌肉松弛,有利于复位,但手法要轻柔,应采用一次复位的原则,即一次复位未获成功,切忌反复进行整复,这样会使股骨头反复创伤,所以对一次复位未成功者,原则上应手术治疗。

第四,用人位(human position)固定法,即从外展、外旋90°起,逐渐内收至发生脱位的角度,这两个角度间为安全范围,选择这个角度的中间值。如外展、外旋90°,内收至60°时发生了脱位,其安全范围为30°,故人位为外展、外旋75°位。

Ramsey指出,其安全范围与内收肌挛缩程度有关,挛缩程度越重,安全范围越小。人位有利于预防股骨头缺血性坏死的发生,一般需固定6个月。

2、影响复位的因素:影响复位成功的因素较多,主要有:

(1)髂腰肌挛缩横过关节囊前方,使股骨头与髋臼分离,久而久之使关节囊粘连,甚至形成葫芦状关节囊,或形成皮鼓状覆盖着髋臼口,因此复位难以实现。

(2)盂唇过大,阻塞了髋臼,影响股骨头的复位。

(3)头臼不相称,通常是髋臼过小、过浅,包括圆韧带过长、增宽,影响了股骨头的回纳,造成复位失败。

(4)复位后髋关节发育的观察:股骨头与髋臼同心,创造了髋臼三角软骨与股骨头骨骺发育的基本条件。一般来说,复位后股骨头发育较快,经观察,复位后1~2年内两侧股骨头发育相等,达到正常水平。

二、手术治疗

1、Salter骨盆截骨术:Salter手术除了使股骨头复位之外,主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向,相对增加了髋臼深度,使股骨头与髋臼达到同心。

适应证:年龄在1~6岁的髋关节脱位者,包括手法复位失败者。髋臼指数应在45°以下,股骨头大小应与髋臼基本适应。

2、Pemberton髋臼成形术:Pemberton髋臼成形术是通过髋臼上缘上1~1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨,将髋臼端撬起向下,改变髋臼顶的倾斜度,使髋臼充分包容股骨头,使髋臼达到正常形态。

适应证:年龄超过7岁,或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。

3、股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术:股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°~60°以上者,应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨,通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定,但要注意矫正不要过度。

股骨短缩截骨术适于年龄偏大,Ⅲ度脱位,特别是术前牵引未到位者,亦在小转子下截骨,短缩2cm左右,也可同时矫正前倾过大,然后也用4孔钢板固定。

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先天性髋关节脱位的饮食

一、先天性髋关节脱位吃哪些食物对身体好:应增进营养,多食富含蛋白质的食物,如:鱼类、鸡蛋、豆制品等及适当增加钙质。多饮水,多食蔬菜、水果,如:青菜、芹菜、香蕉等。

宜吃食物1、猪皮:含有丰富的胶原蛋白质,对于本病具有促进病变部位血管组织生成的作用。

食用建议:100g与萝卜同炖食用。

宜吃食物2、鱼皮:含有丰富的胶原蛋白质,能够改善机体的免疫功能,促进皮肤组织的修复。

食用建议:100g清炒食用。

宜吃食物3、阿胶:含有丰富的蛋白质、铁元素,具有增加组织的修复,改善机体的免疫状态的作用。

食用建议:20g与红枣同炖食用。

二、先天性髋关节脱位最好不要吃哪些食物:忌食剌激性食物:如辣椒、芥末等。香烟、饮酒等嗜好应戒除。另外,患者应忌吃高脂肪的食物、忌吃厚味重的食物、忌吃维生素C含量高的食物。

忌吃食物1、猕猴桃:猕猴桃在关节性损伤的患者中,可诱发组织过敏的现象出现。所以对于有体质过敏或者比较差的患者应该避免使用。建议患者宜吃杨桃。

忌吃食物2、小麻椒:含有丰富的脂肪组织,可增加血管的厚度,降低血管管壁的直径,从而影响组织的修复以及恢复。建议患者宜吃精瘦肉。

忌吃食物3、咸鱼:属于比较厚味的食物,对于本病而言可以降低组织的免疫功能。可能会抑制髋关节功能性的恢复。建议患者宜吃新鲜的淡水鱼。

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先天性髋关节脱位的预防

孕妇怀孕期间不要弯腰曲身干活。尽量让丈夫干活。以避免出生后的孩子得先天性髋关节脱位。在怀孕期间的10个月里,孕妇要仰坐,孕妇不要弯腰曲身干活。

此病为新生儿期的常见畸形疾病,做好早期发现,诊断,及时处理,大多可获得良好疗效。

天性髋关节脱位的预防注意:自行检查的方法

首先观察新生儿下肢的外形,可见两侧,臀部增宽,大腿短粗,小腿细长,如为单侧脱位,我们可看到两侧腹股沟的皮纹长短不一,而且患侧臀部及大腿皮纹也会增多、加深,会阴部增宽。如发现上述情况,可再进行以下试验,以进一步确定有无髋关节脱位。

1、新生儿平卧,将其两足齐平,两踝部靠拢,然后屈膝约90°。如发现双膝高低不平,则是由于股骨脱位后上移引起,高侧则为脱位侧。

2、新生儿平卧,使其屈膝、屈髋各90°(成直角),然后握住毛毛双膝外展,如为正常,应双膝外侧能够触及床面。如有脱位,则不能触及床面。有的在外展至75~80°时会突然有一弹跳感,以后才触及床面。

如果在孩子走路后才发现此病,那么就要采取一系列的手术治疗。先天性髋关节脱位治疗越早越好,如果在婴儿期治疗,孩子将来走路正常,也不会在以后的生活中有什么影响。但是如果耽误了治疗,就有可能造成永久性的跛行,或是髋关节炎。

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