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嗜铬细胞瘤的病因

嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性。肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A,MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失,也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系突变,MEN2A表现为RET10号外显子的突变,此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而MEN-2B则有10号染色体RETB原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。

酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关,从而导致易感人群发病。von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤,基因损害存在于3p25~26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因),突变多种多样,3个外显子(1,2,3号外显子)均可发生突变,可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等,嗜铬细胞瘤与其错义突变有关。当基因发生突变时,细胞生长失去控制而形成肿瘤。VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况,而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。

在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中,嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关,其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。此基因也是一个肿瘤抑制基因,其失去表达后,可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。

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嗜铬细胞瘤的治疗

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。在早期,诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术,手术也多以剖腹探查为主,因而诊断错误及手术失败者居多。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,其定性和定位诊断技术大为提高,术前处理加强摘除嗜铬细胞瘤的手术成功率得以提高。

1、术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。

2、药物治疗

(1嗜铬细胞瘤的定性及定位的诊断一旦明确,应立即用药物控制,以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药,包括酚苄明10~20mg,2次/d;哌唑嗪1~2mg,2次/d。

(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明,如疗效不好可静脉输注硝普钠。

(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛,可口服选择性β1受体阻滞药,如美托洛尔和阿替洛尔等,但在嗜铬细胞瘤患者应用该药时,必须与α受体阻滞药合用,否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高,如用普萘洛尔等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。

(4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因。

(5)拉贝洛尔为一种α和β受体阻滞药,因其以β受体阻滞药为主,故也可引起血压升高,PHEO时是否应用尚有争论。

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嗜铬细胞瘤的症状

嗜铬细胞瘤的症状主要表现在心血管系统方面的特征,另外还会出现代谢紊乱等其他临床症状。

1、高血压。为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速、心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、恐惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑血管意外。

2、低血压、休克。本病也可发生低血压或体位性低血压,甚至休克或高血压和低血压交替出现。

3、心脏。大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心脏病,可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大和心力衰竭。

4、代谢紊乱。高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗氧量增加,基础代谢率增高可致发热、消瘦。大量儿茶酚胺又可加速脂肪分解,使血游离脂肪酸增高而致血脂异常。也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症。

5、其他表现。过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔,胆囊收缩减弱,括约肌张力增强,可致胆汁潴留、胆结石。

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嗜铬细胞瘤的饮食

嗜铬细胞瘤是肿瘤的一种,所以此类肿瘤患者应做到以下的饮食习惯:

1、注意膳食平衡:膳食平衡是维持机体免疫力的基础,普通食物是机体营养素的最好俩员,对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

2、食物多样化、搭配合理化:要保证摄取均衡全面的营养,每日食物多样化是必需的,即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

3、少量大餐、吃清淡易消化的食物:对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱,增加进餐次数可以达到减轻消化道负担,同时增加食物摄入量的目的。

4、不宜忌口:忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定,不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有:高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。

5、多选择具有抗癌功效的食物:蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。

6、饮食与运动相结合的。早晨要吃好,中午要吃饱,晚上要吃少,吃的东西不要非常油,要吃些有营养的,按时按质、按了进餐,多吃素菜瓜果和高蛋白的食物,少吃脂肪含量高的油炸食物。

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嗜铬细胞瘤的检查

1、肾上腺CT扫描。为首选,做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

2、磁共振显像(MRI)。可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。

3、B超。方便、易行、价低,但灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。

4、131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描。对肾上腺外、多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值,同时具有定性和定位意义,但对低功能肿瘤的显像较差,而且受多种药物如利舍平、可卡因、三环类抗抑郁药等影响,而致假阴性,故应在检查前1周停用,并在检查前服用复方碘液保护甲状腺。

5、肾上腺静脉插管采血测血浆CA。当临床表现和生化检查均支持本病、但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时,可考虑采用。操作过程中有可能诱发高血压危象,应准备酚妥拉明以备急用。

6、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定

(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高,常在正常高限的两倍以上。同时测定去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG),可提高其诊断的特异性。

(2)血浆CA和DHPG测定:血浆CA值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血CA水平,故其诊断价值不比发作期24h尿中CA水平测定更有意义。

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嗜铬细胞瘤的预防

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性:

1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、腹部疼痛、紧张、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态;

2、患急进性或恶性高血压的儿童、青少年;

3、原因不明的休克;高、低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大、小便时诱使血压明显增高;

4、在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克,甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

5、服用常规降压药物治疗,血压下降不满意,或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。可做相关遗传学方面的检查。

1、在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性,应掌握其临床特点才可做到早期诊断,尽量减少漏诊和误诊。

2、一旦确诊该病首选手术治疗根治。

3、在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定,以免发生意外。

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