首页百科怀孕产后育儿生活早教营养食谱用品评测体验馆有品榜单快问专家亲子课堂活动达人论坛工具图说健康养生
百科

3-6岁百科 / 儿童疾病 / 戈谢病 /戈谢病怎么治疗

戈谢病怎么治疗

收藏

针对病情的不同、严重程度,戈谢病的治疗有多种方法,下面就为大家一一介绍。

1、一般疗法注意营养,预防继发感染。

2、对症治疗 贫血或出血多者可予成分输血、巨脾或脾功能亢进症状明显者 可考虑切脾,但全脾切除后虽可减轻腹部负担,减轻贫血和出血倾向,改善发育状态,偶可自行缓解而痊愈,但有加速肝大及骨骼破坏的可能。故应尽量延迟手术,必要时,可考虑部分脾切除术。骨痛可用肾上腺皮质激素。

3、酶疗法 国外近年来采用β-葡糖脑苷脂酶治疗本病,取得一定疗效。成人型治疗1年后一般情况好转,肝脾明显缩小,生长发育加快,血红蛋白升高,血小板亦缓慢上升,肺部受累者,肺功能亦可得到改善。骨病变如旧,但发现治疗初期有不伴尿钙增加的低血钙情况,推测骨病变好转可能需较长时间。婴儿型应用后,肝、脾可缩小,但脑症状多不能好转。目前对应用剂量及方法尚不统一,初步应用结果认为2.3U/kg,每周3次,静脉滴注,疗效与60U/kg,每2周1次疗效相似。此提示2周1次的大剂量方法非常不经济,前种方法可降低极为昂贵的药费。婴儿型的剂量一般认为应较大,每月70~120U/kg,每周2或3次。此酶的来源有2种:一为来自胎盘名阿糖脑苷酶(alglucerase)或β-葡萄脑苷酯酶(ceredase),另一为重组品,名imiglucerase或cerezyme,各15例双盲法比较,疗效相仿。

4、骨髓移植 异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升,肝、脾缩小,戈谢细胞减少,但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。

5、基因治疗 已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植,尚需进行继续研究。

网友问答

便秘便秘怎么治?如何治疗便秘?

我建议尝试一下利波非。这个药它是容积性泻剂,是便秘阶梯治疗的基础用药,也是是国内外相关指南明确推荐的一线治疗药物,不吸收入血,在肠道直接发挥作用,安全性高,长期便秘也可以用的~非常靠谱好用的一款药物。

mb47564893   

对于患戈谢病的宝宝,要怎么治疗呢?切除脾吗?

对于患者来说无异于雪上加霜,可能还会加速疾病进展。当戈谢病诊断明确,患儿大于5岁,不合并骨痛和神经系统症状,符合以下条件之一时,可考虑进行脾切除手术,有条件可行部分脾切除或保留副脾:1、因各种原因无法进行ERT,如费用高昂; 2、脾功能亢进导致血小板明显而持续降低等,反复出现出血;4、需进行其他较急手术,而血小板不能通过ERT立即纠正;5、脾过大,压迫下腔静脉、胸腹腔脏器,以致患儿呼吸衰竭、活动明显受限等情况;6、大面积脾梗死;7、合并其他脾的病变,如脾脓肿等。

李洁玲医生   

治疗患戈谢病的小孩,怎么治疗的啊?

酶替代治疗:基因重组的β-葡糖脑苷脂酶制剂,对于延长患者寿命、提高生存质量有显著效果。绝大多数临床症状改善,脏器不再继续受累。主要用于戈谢病Ⅰ型治疗。 脾切除:适用于巨脾,伴脾功能亢进者,年龄在5-6岁或6岁以上,可以改善临床症状。 对症治疗:包括支持、营养、输血等。对Ⅱ型患者还需止痛、解痉等。戈谢病的治疗包括底物减少疗法、基因治疗、干细胞移植、分子伴侣疗法、酶替代疗法等,其中酶替代疗法是目前戈谢病患者的有效治疗方法。

刘丽医生   

联系编辑

联系编辑:曾静波

联系邮箱:zengjingbo#pcbaby.com.cn(#改为@)

联系电话:020-38178288-4051