新生儿苯丙酮尿症治疗原则及方法
收藏1、新生儿苯丙酮尿症治疗原则
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗,治疗原则如下:
(1)早期治疗:一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好,智能发育可接近正常人。
(2)控制苯丙氨酸摄入:苯丙氨酸是一种必需氨基酸,为生长和体内代谢所必需。PKU患者的智能障碍是由于体内过量的Phe及旁路代谢产物的神经毒性作用而引起,要防止脑损伤只有减少从食物中摄取苯丙氨酸,一般应保持血苯丙氨酸浓度在120-360μmol/L较为理想。
(3)调查个体食谱:由于每个患儿对苯丙氨酸的耐受量不同,故在饮食治疗中仍应根据患儿具体情况调整食谱,低苯丙氨酸奶方治疗至少持续到12岁以上。
(4)怀孕前女性患者:成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿。
(5)高危家庭产前诊断。
2、新生儿苯丙酮尿症治疗方法
新生儿一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期新生儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶,以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。
新生儿需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量,按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下,待血浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,首选母乳。
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网友问答
1.如果宝宝食物或牛奶等过敏,那么宝宝从小就要远离这些食物,随着年龄的增长,宝宝的体质变强,过敏症状也会随之减轻,那么可以适量地逐步开放这类食物,但是要从少到多,还要观察宝宝是否还过敏。 2.宝宝流口水导致的下巴湿疹,一定要给宝宝用口水兜,潮湿的口水兜还要适当地更换,并且要用软毛巾帮宝宝擦去口水。 3.对于宝宝脖子,手臂,大腿处的湿疹,要给宝宝用温水擦洗,并且洒上薄薄的爽身粉,保持皮肤的干爽。 4.如果宝宝下巴湿疹,可以给宝宝擦点药膏,注意在宝宝睡眠时擦效果最好。天气过于潮湿也会加重宝宝的下巴湿疹,所以妈妈一定要保持宝宝下巴的干爽。 5.奶粉过敏的宝宝,要吃专门的奶粉或者是吃母乳。
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